Myelodysplasie und Aplastische Anämie

Knochenmarkschwäche bei jungen Patienten, Erwachsenen und Senioren.

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Überblick

Allen diesen Krankheiten gemein ist das Auftreten von einem Mangel an Blutzellen (=Zytopenien). Durch den Mangel an Blutzellen stellt sich der Patient meist mit Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit, Schwäche oder Infektneigungen vor.

Ein Schwerpunkt unseres Zentrums ist die Behandlung solcher Erkrankungen.

Initial stellt die genaue Diagnosestellung gerade aufgrund der "Overlap-Syndrome" hohe Herausforderungen. Hierfür werden neben den klassischen Parametern auch moderne Analyseverfahren mit umfangreichen molekulargenetischen Untersuchungen herangezogen.

Myelodysplastisches Syndrom

Beim MDS findet sich eine klonal erkrankte Stammzelle mit der Verdrängung des gesunden Knochenmarks. Die Bandbreite therapeutischer Möglichkeiten besteht in beobachtendem Zuwarten bis hin zu allogenen Stammzelltransplantationen. Die Entscheidung für eine bestimmte Therapieoption hängt von der Risikoeinteilung sowie von den Charakteristika des Patienten ab. Alle Befunde werden ausführlich erläutert, um gemeinsam mit dem Patienten die richtige Entscheidung zu treffen. Auch moderne Therapieverfahren, beispielsweise die Applikation von methylierenden Substanzen oder Lenalidomid, finden Anwendung und werden teilweise im Rahmen von Studien untersucht. Wir stehen auch gerne zur Einholung einer Zweitmeinung zur Verfügung.

Neben den kausalen Therapien fand in den letzten Jahren zunehmend Beachtung, dass auch die supportiven Therapien wesentlich für die Lebensqualität und  das Gesamtüberleben sind. Primär versteht man darunter beim MDS die Applikation von Blutprodukten, die in unserer Ambulanz geplant oder kurzfristig appliziert werden können. Um die Anzahl der Transfusionen zu verringern, können unter bestimmten Gegebenheiten Wachstumsfaktoren (zum Beispiel Erythropoetin oder Thrombopoetinagonisten) eingesetzt werden. Schließlich wird zunehmend deutlich, dass eine Gabe von Eisenchelatoren zur Verhinderung einer Eisenüberladung wichtig ist. Sowohl die Applikation von Wachstumsfaktoren als auch von Eisenchelatoren wird bei uns im Rahmen von multidisziplinären nationalen und internationalen  klinischen Studien (LINK)  untersucht.

Aplastische Anämie

Durch fehlgeleitete Abwehrzellen, die gegen das Knochenmark reagieren und dieses zerstören, entwickelt sich bei den aplastischen Anämien ein Mangel an Blutzellen. Dadurch zählen diese Erkrankungen eher zum Formenkreis der rheumatischen Erkrankungen. Entscheidungen über das therapeutische Procedere  erfolgen bei den aplastischen Anämien ebenfalls nach Auftreten und Schwere der Erkrankung. Neben der Durchführung einer allogenen Stammzelltransplantation werden bei weniger schweren Fällen auch immunsuppressive Substanzen eingesetzt, auch hier kommen die beim MDS dargestellten Supportiva zur Anwendung, falls erforderlich.

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Bei der PNH handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, die im Erscheinungsbild sehr vielfältg auftreten kann und deswegen häufig erst spät erkannt wird. Ohne Behandlung war die Lebenserwartung der Patienten insbesondere durch das Auftreten von thrombotischen und embolischen Ereignissen deutlich eingeschränkt. Inzwischen steht eine wirksame Behandlung mit einem monoklonalen Antikörper zur Verfügung. Dieser bindet an Moleküle des Komplementsystems und schützt die Zellen vor übermäßigem Abbau.Diese Behandlung wird bei uns inzwischen routinemäßig durchgeführt. Dabei legen wir Wert auf die Zusammenarbeit mit dem PNH-Register.

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